No Image

Макростома

СОДЕРЖАНИЕ
684 просмотров
10 марта 2020

Атипичные лицевые расщелины встречаются значительно реже по сравнению с расщелинами губы и нёба. Иногда расщелины губы и нёба сочетаются с различными формами редких лицевых расщелин, такими как колобома века, поперечными и косыми расщелинами лица или бывают одним из симптомов врожденного синдро¬ма (синдром Ван-дер-Вуда, Пьера Робена и др.). В 15-20% случаев они являются компонентами наследственных синдромов.
Общей чертой для всех нетипичных врожденных пороков развития черепно-лицевой области является дисплазия и/или недоразвитие тканей и органов лица, влекущее за собой функциональные и эстетические нарушения. Формирование лица начинается на ранних стадиях эмбриогенеза. Основой формирования лицевой части головы являются жаберные дуги, отграниченные жаберными карманами и лобным отростком мозгового отдела, в дальнейшем из первой жаберной дуги образуются два парных отростка верхней и нижней челюстей. В мезенхимную основу жаберных дуг врастают кровеносные сосуды и нервы. Из жаберных дуг развиваются ткани челюстно-лицевой и поднижнечелюстной областей, кроме центрального отдела средней зоны лица, который формируется из лобного мозгового отростка. Нарушение эмбриогенеза в результате воздействия различных факторов приводит к формированию врожденных пороков челюстно-лицевой области. Существует несколько теорий, объясняющих причины дизэмбриогенеза. Среди них заслуживает внимания теория мезодермальной миграции. В соответствии с этой теорией на этапе эмбрионального развития может возникать нарушение миграции мезенхимы под эпителий жаберных дуг и лицевых отростков. При отсутствии мезодермы неподдерживаемая эпителиальная стенка распадается, что приводит к формированию различных видов пороков челюстно-лицевой области, в том числе расщелин. Тяжесть расщелины обратно пропорциональна степени проникновения мезодермы. Сбой в эмбриональном развитии возможен и после слияния лицевых отростков, в результате нарушения артериального кровоснабжения в критические периоды линейного некроза тканей вдоль зон развивающихся кровеносных сосудов и давления амниотических тяжей. Вариант врожденной патологии зависит от стадии эмбрионального периода, в котором произошло нарушение формирование структур челюстно-лицевой области. Развитие эмбриона происходит под контролем генетической программы и во многом зависит от воздействия факторов окружающей среды. Этиологические факторы возникновения расщелины лица разнообразны и могут быть разделены на несколько групп.
1. Экзогенные – воздействие радиоактивного излучения во время беременности; прием лекарственных препаратов с мутагенной активностью (противосудорожных, антиметаболитов, транквилизаторов, стероидных гормонов и др.).
2. Эндогенные – материнский метаболический дисбаланс (повышение температуры тела, дефицит витаминов и микроэлементов, в частности меди, маловодие, эндокринопатии, в частности сахарный диабет и дисфункции щитовидной железы); инфекционные заболевания во время беременности.
3. Генетическая предрасположенность. Риск рождения ребенка с расщелиной лица в семье, где наблюдались подобные заболевания, намного выше. Имеется генетическая предрасположенность к возникновению расщелин в некоторых расовых группах (частота возникновения колеблется от 1:500 среди азиатов до 1:2000 среди представителей негроидной расы), но конкретные гены-«виновники» не обнаружены.
Формирование расщелины в результате воздействия различных факторов происходит на 6-12-й неделе гестации.
Среди всех классификаций лицевых расщелин чаще всего используется классификация Tessier, согласно которой выделено 15 локализаций расщелин (от 0 до 14), с использованием срединной линии лица как точки отсчета. Эта классификация базируется на следующих наблюдениях.
1. Расщелина может поражать лицевые или черепные структуры, либо и то и другое.
2. Расщелины проходят вдоль осей, следующих по постоянным местам локализации.
3. Лицевые расщелины распространяются на основание черепа, которое при этом может быть значительно деформировано.
Tessier предложил цифровую систему нумерации расщелин в зависимости от оси дефекта. Наиболее распространенной формой является латеральная расщелина верхней губы и неба (2 по классификации Tessier).
В клинической практике редкие варианты расщелин представлены косыми, носоглазничными (3,4,5 по классификации Tessier) и поперечными (8 по Tessier). При неполных расщелинах затрагиваются только мягкие ткани. Если дефект сочетается с поражением костей лицевого скелета, возникают так называемые челюстно-лицевые дизостозы.
Другая классификация, введенная Van der Meulen, основана на анализе эмбриологии и морфогенеза черепно-лицевых структур. При этом используется термин не «расщелина» , а «дисплазия», и соответственно выделяются 2 группы черепно-лицевых деформаций: церебральные черепно-лицевые дисплазии и черепно-лицевые дисплазии.

В клинической практике ряд врожденных деформаций черепно-лицевой области и синдромов сопровождаются нетипичными (редкими) расщелинами. Среди них выделяются:
• косая расщелина лица;
• поперечная расщелина лица (или макростома);
• синдром срединной расщелины лица (фронтоназальная дисплазия);
• синдром гемифациальной микросомии, синдром Гольденхара;
• синдром Коллинза-Франческетти;
• синдром Крузона (черепно-лицевой дизостоз);
• синдром Аперта
• синдром Пьера Робена.
Косая (носоносоглазничная 3, 4, 5, 11 по Tessier ) расщелина лица – тяжелая врожденная патология, возникающая в результате несращения носолобного и верхнечелюстного бугров в период эмбрионального развития. Расщелина может быть полной и неполной, одно- и двусторонней. Чаще встречаются неполные косые расщелины лица.
Клинически расщелина начинается от верхней губы (справа или слева от фильтрума) и далее продолжается по направлению к нижнему веку и верхненаружному краю орбиты. Если расщелина неполная, поражены только ткани верхней губы, а далее, по ходу расщелины, определяется недоразвитие мягких и твердых тканей лица в виде втянутой борозды от верхней губы до нижнеглазничного края орбиты. Как правило, наблюдается колобома век. Косая расщелина лица часто сочетается с другими формами патологии лица: расщелиной нёба, гипертелоризмом, аномалией ушных раковин и др.

Поперечная расщелина лица (макростома, 7,8 по Tessier) бывает одно- и двусторонней. Возникает как результат несращения верхнечелюстного и нижнечелюстного бугров в период эмбрионального развития. Клинически патология проявляется в виде макростомы различной степени выраженности, при этом расщелина начинается от угла рта и продолжается далее по направлению к мочке уха. Макростома может быть как изолированным пороком развития, так и симптомом некоторых врожденных синдромов.
Синдром срединной расщелины лица (фронтоназальная дисплазия, 0, 1, 2, 12, 13, 14) по Tessier. С одинаковой частотой встречается у лиц обоих полов. Минимальные диагностические признаки синдрома срединной расщелины лица:
• истинный глазной гипертелоризм;
• широкое основание носа;
• дефекты срединных структур черепа (в ряде случаев имеет место передняя мозговая грыжа.
Однако довольно часто клиническая картина этого синдрома гораздо многообразнее Могут присутствовать аплазия или недоразвитие носа, отсутствие носовых ходов, рудиментарные дополнительные носовые фрагменты. При синдроме срединной расщелины лица возможны эндокринные заболевания.. В ряде случаев встречаются брахицефалия, микрофтальмия, эпикант, колобомы век, врожденная катаракта, дистопия и деформация ушных раковин. В зависимости от тяжести поражения различают: скрытую расщелину, открытую расщелину спинки и концевого отдела носа, тотальное поражение средней зоны лица.

Читайте также:  Может ли парень влюбиться со временем

К синдромам бранхиальных дуг относятся синдромы: гемифациальной микросомии, синдром Тричера Коллинза – Франческетти, синдром Нагера, синдром Мюллера.
Синдром гемифациальной микросомии (отомандибулярный дизостоз, отокраниостеноз, черепно-лицевая микросомия, латеральная фациальная дисплазия, синдром I и II пары жаберных дуг, синдром Гольденхара, 8 по Tessier ) – термин, использующийся для идентификации деформаций лица, связанных с нарушением развития 1 и 2 пар жаберных дуг и характеризующихся недоразвитием одной половины лица. Генетическая природа не доказана. Второй по распространенности порок после врожденной расщелины губы, неба. Частота 1 на 4000 новорожденных. Патогенез больше связывают с сосудистой патологией: нарушением формирования сосудов и инсультом с последующим развитием ишемических нарушений производных 1 и 2 жаберных дуг. Наиболее характерным признаком является гипоплазия нижней челюсти различной степени (89-100%). Другие скелетные нарушения выражаются в недоразвитии верхней челюсти, скуловой и височной кости. Может присутствовать недоразвитие и деформация орбиты и шейного отдела позвоночника. Гипоплазия мимической и жевательной мускулатуры отмечается в 85-95%, патология ушной раковины и внутреннего уха в 40%, деформация и расщелины неба в 39%, поперечная расщелина лица в 17-62%, параличи и парезы лицевого нерва 10-45%. У 15% пациентов отмечается асимметричное двухстороннее поражение. Вариантом является синдром окулоаурикуло-вертебральной дисплазия, или синдром Гольденхара, при котором отмечаются дермоиды, липодермоиды или липомы орбитальной области, колобомы верхнего века, микрофтальм, косоглазие, анофтальмия, гипоплазия околоушной слюнной железы. У пациентов с синдромом Гольденхара большая вероятность поражения внутренних органов и позвоночника. Лечение пациентов комплексное, этапное. В возрасте от 3 мес до 2 лет устраняются дефекты мягких тканей – поперечная расщелина лица, колобомы век, при расщелине неба проводится уранопластика. В 2-6 лет недоразвитие нижней челюсти устраняется методом дистракционного остеогенеза, костной пластики. С 6 до 14 лет проводятся операции по устранению деформаций и недоразвития ушной раковины, удалению дермоидов, увеличению объема мягких с помощью свободных лоскутов с применением микрохирургической техники. После 14 лет рекомендованы ортогнатические операции, асимметрия лица устраняется путем использования имплантов и микрососудистыъ свободных лоскутов.
Синдром Коллинза-Франческетти (Цвалена – Клейна, мандибулофасциальный дизостоз, билатеральные лицевые расщелины 6,7,8 по Tessier) — характеризуется двухсторонним симметричным поражением с недоразвитием нижней и средней зон лица, краниосиностозом. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Ген локализован в хромосоме 5q32-5q33. Болезнь часто (в 48,5% описанных случаев) носит семейный (наследственный) характер. В основе этого синдрома лежит нарушение эмбрионального развития первой жаберной дуги и жаберной борозды. Фенотип характерный: профиль лица напоминает птичий, наблюдается дистальное смещение гипоплазированной нижней челюсти. Подбородок скошен, дистопия орбит сопровождается антимонголоидным разрезом глаз, нижние веки недоразвиты, отмечаются колобомы, микротия или аплазия ушных раковин. Возможны синостозирование венечного и сагиттального швов, макростомия, атрезия хоан, гипоплазия околоушных слюнных желез, в 33 % отмечаются расщелина неба и небно-глоточная недостаточность. Глухота вызвана поражением среднего и внутреннего уха.

Поражения челюстно-лицевой области характерные для синдрома Коллинза-Франческетти отмечаются у пациентов с акрофациальным синдромом Нагера и синдромом Миллера. Отличительным признаком синдрома Нагера является сопутствующая патология верхних конечностей (гипо- или аплазия I пальца и лучевой кости, нарушение функции локтевого сустава). Синдром Миллера является очень редким генетическим заболеванием. Характеризуется более тяжелыми повреждениями конечностей: гипоплазия или отсутствие костей предплечья или голени, пальцев на руках и ногах, синдактилия.
Хирургические вмешательства у пациентов этой группы проводятся в определенной последовательности. Устранение дефектов мягких тканей (различных вариантов расщелин лица) проводится за счет пластики местными тканями в возрасте от 3 месяцев до 2 лет, дефектов и деформаций ушной раковины, век – с 6 лет. Метод этапного дистракционного остеогенеза, применяемый с 2 лет, позволяет коррегировать дефицит костных тканей. С 12 лет проводятся операции по увеличению объема тканей с использованием микрососудистых лоскутов, аутотрансплантатов и имплантов. У пациентов с синдромами Нагера и Миллера с 2 лет проводятся ортопедические операции для восстановления функции конечностей.
Синдром Пьера Робена относится к секвенции, так как первичным патогенетическим звеном является недоразвитие нижней челюсти с последующим смещением языка и дефектом неба.
Проявляется триадой симптомов: недоразвитием и дистальным смещением нижней челюсти, глоссоптозом, расщелиной неба. Разная степень недоразвития нижней челюсти, дистопии языка и протяженность дефекта неба определяют главный клинический симптом – дыхательную обструкцию. Наиболее тяжелые дыхательные нарушения и проблемы с вскармливанием возникают у пациентов с выраженным недоразвитием нижней челюсти и неполной расщелиной неба. Синдром обструктивного апноэ может привести к летальному исходу. Выраженная дыхательная недостаточность является показанием для проведения дистракционного остеогенеза в периоде новорожденности. Оперативное лечение расщелины неба проводится в возрасте 1,6-2 лет. С возрастом ребенка нижняя челюсть достигает нормальных пропорций.
Пациенты с редкими лицевыми расщелинами, в связи поражением различных черепно-лицевых структур, нуждаются в комплексном лечении с привлечением группы специалистов ( неонатолог, педиатр, челюстно-лицевой хирург, нейрохирург, ортодонт, оториноларинголог, сурдолог, невролог, логопед, генетик, психолог. Сроки, объем, последовательность этапов хирургического лечения определяются консилиумом специалистов.
Оперативное лечение должно проводится максимально рано, с учетом соматического статуса пациента. Своевременность лечения позволяет избежать вторичных деформаций лицевого скелета, ликвидировать различные функциональные и эстетические нарушения и адаптировать ребенка в обществе. Анатомически обоснованный объем каждого хирургического этапа в определенном возрастном периоде не нарушает развитие лицевого скелета. Порочной тактикой является откладывание оперативного лечения до окончания формирования лицевого скелета. Операции по витальным показаниям ( нарушение функции дыхания при микрогении) не имеют возрастных ограничений.

Макростомия (macrostomia; макро- + греч. stoma рот) – это врождённая деформация ротовой щели из-за поперечной расщелины лица, является дефектом мягких тканей уголков рта и щек у малышей до года. Иногда расщелина доходит до мочки уха и сопровождается нарушением работы лицевых мышц с поврежденной стороны. Макростомия нередко сопровождается врождёнными пороками ушных раковин, к примеру, у ребенка может наблюдаться непроходимость одного уха.

В чем кроются причины

Макростомия в большинстве случае считается не отдельным заболеванием, а является значительной частью других синдромов (чаще всего гемицефальной микросомии).

Макростомия – это не генетическая патология. Были случаи, когда у одного из рождённых близнецов с ротовой щелью было все в порядке, а у другого наблюдалась макростомия. Если бы заболевание было наследственным пороком, то оба близнеца родились с такой деформаций лица. Заболевание появляется случайно под влиянием отрицательных факторов во время вынашивания ребенка. Они никак не связаны с хромосомной аномалией плода. Точных причин развития заболевания ученым выявить не удалось.

Читайте также:  Выкройки игрушек для собак

У некоторых синдром аблефарон-макростомия сопровождается проблемами в развитии сосков и брюшной стенки, задержкой в развитии языка, а иногда и умственной отсталостью. На видео история одного мальчика с такой патологией:

Как выявить дефект: симптомы

Кроме внешнего дефекта при макростомии на лице у ребенка может появляться раздражение в следствие повышенного слюноотделения, поскольку рот все время открыт.

Основополагающие признаки макростомии:

  • деформация ротовой щели;
  • повышенное слюноотделение;
  • патология, деформация ротовых уголков;
  • «большой рот»;
  • патологии ушных раковин.

На фото макростомия:

Как проводится лечение

Весь ход лечения заболевания направлен на подавление его некоторых признаков и проявлений.

Во время терапии огромное внимание врачи уделяют состоянию рта, важно не допустить инфицирование тканей, поскольку это значительно усугубит состояние маленького пациента.

При макростомии показана пластическая операция, которую очень важно провести в первые 10 лет жизни ребенка, в ином случае процесс реабилитации и прогноз будет не очень хорошим.

Хирургическое вмешательство противопоказано при остром лейкозе, при патологиях костного мозга и при ослабленном организме пациента. После курса реабилитации, нередко пациенту назначают протезирование передних зубов, это можно назвать завершающим этапам лечения.

Операция проводится детям старше года. После иссечения рубцово измененных краев щели мягкие ткани ушиваются послойно. Особенное внимание при этом уделяется формированию угла рта.

Лечение поперечных расщелин лица может проводится на первом году жизни. После оперативного вмешательства ребенок способен нормально питаться. Очень важно обеспечить покой ребенка. Он не должен кричать, потому что широкое открывание рта приносит боль и само по себе провоцирует малыша на крик, а это плохо сказывается на процессе заживления.

Цель лечения синдрома аблефарон-макростомии — устранить некоторые признаки. Часто применяемые методы лечения имеют хорошие результаты. К примеру, до инициации более широкой терапии соответствующие капли для глаз и/или другие вспомогательные методы могут использоваться для того, чтобы предотвратить или облегчить раздражение глаз и их сухость.

Профилактические меры

Способа, который мог бы полностью исключить риск возникновения заболевания, не существует. Но во время беременности можно соблюдать некоторые рекомендации, понижающие риск развития макростомии:

  1. Регулярно контролировать уровень сахара в крови. По возможности соблюдать диету, в которой будет исключены легкие углеводы.
  2. Нормализовать массу тела женщины во время планирования беременности.

В период вынашивания плода необходимо вести правильный образ жизни.

Особую группу пороков развития у детей составляют врожденные синдромы лица и челюстей. Обусловлены они, как правило, системными нарушениями в границах первой и второй жаберных дуг в период эмбрионального развития ребенка. Общее для всех синдромов – дисплазия и (или) недоразвитие тканей и органов лица, влекущее за собой функциональные и эстетические нарушения. В клинике врожденные синдромы лица и челюстей встречаются относительно редко, однако хотя бы общие представления о данной патологии необходимы врачу-стоматологу, чтобы правильно ориентироваться в возможностях хирургического и другого лечения этих больных.

КОСАЯ РАСЩЕЛИНА ЛИЦА – это тяжелая врожденная патология, возникающая в результате несращения (полного или неполного) носолобного и верхнечелюстного бугров в период эмбрионального развития ребенка. Расщелина может быть полной и неполной, одно- и двусторонней. Чаще встречаются неполные косые расщелины лица.

Клинически расщелина начинается от верхней губы (справа или слева от фильтрума) и далее продолжается по направлению к нижнему веку и верхненаружному краю орбиты. Если расщелина неполная, то имеется расщеление тканей только верхней губы, а далее, по ходу расщелины, определяется недоразвитие мягких и твердых тканей лица в виде втянутой борозды от верхней губы до нижнеглазничного края орбиты. Как правило, у этих детей имеется недоразвитие или колобома век и в результате этого – ложный экзофтальм. Косая расщелина лица часто сочетается с другой патологией лица: расщелиной неба, гипертелоризмом, аномалией ушных раковин и др.

Лечение этой патологии хирургическое, и проводится оно в разные возрастные периоды в зависимости от полного симптомокомплекса заболевания (пластика верхней губы, пластика век, контурная пластика лица, отопластика и др.).

ПОПЕРЕЧНАЯ РАСЩЕЛИНА ЛИЦА ИЛИ МАКРОСТОМА бывает одно и двусторонней. Она – результат несращения верхнечелюстного и нижнечелюстного бугров в период эмбрионального развития ребенка. Клинически патология проявляется в виде макростомы различной степени выраженности. При этом расщелина начинается от угла рта и продолжается далее по направлению к мочке уха. Макростома может быть как изолированным пороком развития, так и симптомом некоторых врожденных синдромов. Так, например, при синдроме Гольденхара кроме макростомы на стороне поражения имеются недоразвитие нижней челюсти, дисплазия ушной раковины, кожно-хрящевые предушные придатки, эпибульбарный дермоид и др. При синдроме 1-ой жаберной дуги также часто наблюдается макростомия (Г.В. Кручинский, 1974).

Лечение макростомы хирургическое – уменьшение ротовой щели до нормальных размеров. Латеральная граница ротовой щели в норме расположена на зрачковой линии. При наличии ушных придатков их также следует удалить. Оперативное вмешательство наиболее целесообразно в возрасте 2-3 лет.

СРЕДИННАЯ РАСЩЕЛИНА НОСА образуется в результате нарушения слияния носовых пластинок носолобного бугра в период эмбрионального развития ребенка. Клинически патология проявляется в виде раздвоения кончика носа и небольшой бороздки, идущей вверх по спинке носа, вследствие расхождения крыльных хрящей. Кончик носа широкий, плоский, перегородка носа укорочена. Иногда скрытая расщелина распространяется выше на кости носа и даже лоб. Переносица у этих больных широкая, уплощенная, а через кожу можно пропальпировать костную расщелину. Глазницы у этих больных расположены широко (гипертелоризм). У всех больных имеется типичное клиновидное разрастание волос по средней линии лба. Срединные расщелины носа могут сочетаться с аномалиями зубов на верхней челюсти, расщелиной верхней губы, врожденными свищами губ и другой врожденной патологией.

Лечение срединных расщелин носа хирургическое, зависящее от тяжести патологии. В легких случаях может проводиться пластика крыльных хрящей и кончика носа. Эта операция может быть проведена в более раннем возрасте (13-15 лет). В более тяжелых случаях требуется полная (в том числе костная) ринопластика, которая проводится, как правило, после 17 лет. Кроме того, при выраженном гипертелоризме у взрослых возможно проведение реконструктивной операции на лобной кости, верхней челюсти, скуловых костях с целью нормализации формы лица. Эти редкие и сложные операции проводятся в некоторых крупных клиниках по челюстно-лицевой хирургии.

Читайте также:  Сообщение о тиранозавре 5 класс

СИНДРОМ 1-2-ОЙ ЖАБЕРНЫХ ДУГ. Для больных с этой патологией характерна выраженная асимметрия лица (одно- или двусторонняя) за счет недоразвития тканей, формирующихся из 1-2-ой жаберных дуг в процессе эмбрионального развития. Передача этого синдрома по наследству наблюдается в исключительно редких случаях. Наиболее часто встречается односторонний синдром. При этом клинически определяется одностороннее недоразвитие нижней и верхней челюстей, скуловой кости и ушной раковины. Недоразвиты также и все мягкие ткани нижней и средней трети лица на стороне поражения.

Недоразвитие нижней челюсти особенно выражено в области ветви челюсти, венечного и мыщелкового отростков. Ветвь челюсти недоразвита, укорочена, истончена. Венечный и мыщелковый отростки также недоразвиты, а часто и вовсе отсутствуют. В этих случаях, как правило, недоразвиты или не определяются костные элементы височно-нижнечелюстного сустава (суставной бугорок, суставная ямка и др.). В тяжелых случаях рентгенологически определяется и недоразвитие тела нижней челюсти на "больной" стороне. В совокупности это ведет к тому, что подбородок смещается в "больную" сторону.

Недоразвитие (сужение и укорочение) верхней челюсти, а также скуловой кости ведет к уплощению среднего отдела лица на стороне поражения. В полости рта имеются косой или перекрестный прикус, аномалии со стороны зубов. На стороне поражения определяется недоразвитие мышц языка и мягкого неба.

Синдром 1-2-ой жаберных дуг всегда сопровождается аномалией ушной раковины различной степени тяжести: от недоразвития ее (микроотия) до полной аплазии ушной раковины, когда вместо нее сохраняется только мочка уха или небольшой кожно-хрящевой валик. У этих больных сужен или заращен наружный слуховой проход, могут выявляться околоушные кожно-хрящевые придатки, околоушные свищи и др.

Лечение больных с синдромом 1-2-ой жаберных дуг длительное, многоэтапное, комплексное (хирургическо-ортодонтическое) и очень сложное, направленное на восстановление формы и размеров челюстей, ушной раковины и т.д., а также восстановление функций, нарушенных в результате заболевания (жевания, слуха). В раннем детском возрасте, начиная с молочного прикуса и далее до окончания роста костей лицевого скелета, проводится ортодонтическое лечение. Начиная с 8-9 летнего возраста возможно проведение отопластики. Начиная с 12-13 лет возможно проведение костно-пластических операций на челюстях. Тем не менее, исход проводимого лечения не всегда утешительный.

СИНДРОМ ПЬЕРА РОБЕНА. Клинически патология проявляется в виде триады симптомов: расщелина неба по средней линии, микрогения или недоразвитие нижней челюсти и глоссоптоз. Все симптомы выявляется сразу же после рождения ребенка. Степень выраженности этих симптомов может быть различной: от легкой до тяжелой. У новорожденных возможно развитие дислокационной асфиксии при положении ребенка на спине. Это наиболее тяжелое функциональное нарушение может привести к гибели ребенка. Характерны также цианоз и приступы асфиксии во время кормления ребенка. Обычно у этих детей имеется склонность к рвоте. За счет вышеизложенного и аспирационной пневмонии часто наблюдаются дистрофия и высокая летальность.

Лечение заключается в профилактике асфиксии и аспирации пищи с первых дней жизни ребенка. Для этого язык или нижняя челюсть фиксируются в выдвинутом кпереди положении с помощью хирургических или ортодонтических способов. В некоторых случаях достаточно держать и выхаживать новорожденных на животе. Со временем положение нижней челюсти стабилизируется за счет укрепления мышц, выдвигающих нижнюю челюсть. В дальнейшем для реабилитации этих детей требуются миогимнастика, ортодонтическое лечение и пластика неба в общепринятые сроки.

СИНДРОМ ВАН-ДЕР-ВУДА – врожденные симметричные свищи слизистых желез нижней губы в сочетании с врожденными расщелинами верхней губы и неба. Лечение заключается в пластике верхней губы и неба в обычные сроки. Дополнительно требуется операция иссечения врожденных свищей нижней губы, которую целесообразно провести в дошкольном возрасте.

СИНДРОМ ФРАНЧЕСКЕТТИ-КОЛЛИНЗА ИЛИ ЧЕЛЮСТНО-ЛИЦЕВОЙ ДИЗОСТОЗ. Болезнь часто имеет семейный (наследственный) характер. Характерные симптомы его -двустороннее недоразвитие скуловых костей, верхней и нижней челюсти, ушных раковин. Для синдрома Ф.К. характерно антимонголоидное направление глазных щелей: глазные щели направлены друг к другу под углом за счет опущения наружных углов глаз (глазки "домиком"). Нередко имеется колобома или недоразвитие век. Недоразвитие верхней челюсти сопровождается недоразвитием верхнечелюстных пазух, аномалиями зубов и прикуса. Ушные раковины недоразвиты в разной степени. При аплазии ушных раковин имеется атрезия наружных слуховых проходов с частичной или полной глухотой. Возможны макростома, ушные придатки. Иногда дополнительно встречаются срединная расщелина неба, расщелина верхней губы.

Лечение больных с данной патологией длительное, поэтапное и комбинированное (ортодонтическое и хирургическое). Проводится по эстетическим и функциональным показаниям в различные возрастные периоды в зависимости от степени выраженности имеющихся симптомов.

ЧЕРЕПНО-ЛИЦЕВОЙ ДИЗОСТОЗ (СИНДРОМ КРОУЗОНА). В развитии заболевания существенную роль играет наследственный фактор. Мозговой череп почти нормален или несколько уменьшен и деформирован. Швы облитерированы, заращены. Основание черепа укорочено. Имеется резкое недоразвитие верхней челюсти, глазниц, скуловых костей. В результате этого определяется ложный экзофтальм, причем глаза выпячены вперед и в стороны, т.е. расходятся. Из-за резкого недоразвития верхней челюсти выявляются скученность, ретенция, дистопия и другая патология со стороны зубов и зубного ряда верхней челюсти, а также ложная прогения. Иногда наблюдаются аномалии внутреннего и среднего уха.

Лечение синдрома Кроузона чаще всего паллиативное, симптоматическое, направленное на устранение отдельных симптомов заболевания (нормализация положения зубов или прикуса, контурная пластика лица и т.п.). Радикальные реконструктивные хирургические вмешательства на костях лицевого и мозгового скелета проводятся только в некоторых крупных челюстно-лицевых клиниках мира.

ЧЕРЕПНО-КЛЮЧИЧНЫЙ ДИЗОСТОЗ. Заболевание может иметь наследственный характер. Клинически характеризуется увеличением мозговой и уменьшением лицевой части черепа. У больного лоб большой и широкий, а лицо маленькое. Кости среднего отдела лица, особенно верхняя челюсть, недоразвиты. Поскольку нижняя челюсть имеет нормальные размеры, то формируется ложная прогения. Для патологии характерны множественные пороки развития постоянных зубов (адентия, ретенция и др.). Помимо этого у больных имеется недоразвитие или аплазия ключиц. В связи с этим плечевой пояс имеет патологическую подвижность – больной может сблизить впереди туловища оба плеча.

Лечение этих больных на практике чаще всего паллиативное – устранение аномалий зубов, прикуса или контурная пластика лица. Реконструктивные операции на костях проводятся редко.

Комментировать
684 просмотров
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит

Это интересно
No Image Животные
0 комментариев
No Image Животные
0 комментариев
No Image Животные
0 комментариев
Adblock
detector